[의학신문·일간보사=김상일 기자]저등급 신경교종은 평균 진단 연령이 35~42세로, 직업 활동과 양육 등 삶의 핵심 시기에 있는 젊은 성인에게 주로 발생한다. 평균 생존 기간이 약 10년으로 비교적 길어 환자들은 진단 이후 오랜 기간 질환과 함께 살아가야 하며, 그 부담은 가족과 사회로도 이어진다.
특히 발작은 신경교종 환자에게 가장 흔하게 나타나는 증상으로, 수술 후에도 절반 이상이 경험한다. 뇌종양 연관 발작은 일반적인 뇌전증과 발생 기전이 달라 조절이 쉽지 않으며, 운전이나 직업 활동에도 제약을 준다. 종양 위치와 성장 정도에 따라 두통, 구토뿐 아니라 기억력 저하, 마비, 보행장애 등 신경학적 장애가 동반될 수도 있다.
이러한 질환의 발생과 증상에는 IDH 변이가 밀접하게 관련돼 있다. 실제 2등급 신경교종 환자의 80% 이상에서 IDH1/2 변이가 확인되며, 세계보건기구(WHO)는 2021년 뇌종양 분류 개정에서 IDH 변이를 핵심 진단 기준으로 규정했다.
IDH 변이가 발생하면 종양 성장에 관여하는 물질인 2-HG가 과도하게 생성되며, 이 물질은 발작에도 영향을 미칠 가능성이 있는 것으로 보고됐다. 임상적으로 IDH 변이 저등급 신경교종 환자의 최대 74%가 발작을 경험한다.
오리지날릴게임
따라서 저등급 신경교종 치료에서는 종양 진행을 늦추는 동시에 발작 등 증상을 관리하는 것이 중요하다. 특히 방사선 및 항암화학요법은 젊은 환자의 노동 생산성과 삶의 질에 장기적인 영향을 줄 수 있어, 치료 효과뿐 아니라 일상생활과 사회활동을 유지할 수 있도록 하는 장기적인 관리 전략이 필요하다.
세브란스병원 신경외과 장종희 교수는 "저등급 신경교종 환자들은 사회적으로 활발한 나이에 진단받아 치료 부담과 종양으로 인한 다양한 증상, 직업 활동과 일상의 제약이라는?삼중고를 겪고 특히 발작은 일상 수행 능력을 떨어뜨리고 심리적 위축을 초래해? 환자의 자존감에도 큰 영향을 미친다"며 "보라니고는 종양 조절과 증상 관리를 함께 기대하며 장기간 치료를 지속할 수 있다는 。에서 의미가 크다"고 말했다.
한국세르비에 보라니고(성분명 보라시데닙)는 IDH1/2 변이를 억제해 종양 성장에 관여하는 2-HG 수치를 90% 이상 낮추며, 종양 진행 억제와 발작 조절에 기여할 수 있다.
한국파칭코
지난 5월 발표된 글로벌 3상 INDIGO 연구 장기 추적 결과, 중앙 추적 관찰 기간 41.6개월 기준 무진행생존기간(PFS) 중앙값은 44.1개월이었으며, 48개월 시。 환자의 74.2%가 방사선·항암화학요법이나 추가 수술 없이 안정적인 상태를 유지했다.?위약군 대비 치료 중 발작 발생률은 72% 낮았고, 발작 환자의 삶의 질 악화 위험도 약 62% 감소했다.?[CASE. 저등급 신경교종 환자 B씨(남성, 50대)]
50대 남성 B씨는 안면마비와 발음의 어려움, 다리 근육에 힘이 풀리는 등의 증상으로 2026년 1월 병원을 찾았다. 검사 결과 뇌에서 종양이 발견됐지만, 호흡과 운동 등 생명 유지에 필수적인 기능을 담당하는 뇌간 부위에 위치해 있어 수술적 절제가 어려웠다.
B씨는 수술이 불가능해 조직 검사 후 방사선치료와 항암화학요법을 고려했으나, 다행히 생검을 통한 조직검사 결과 IDH 변이 2등급 성상세포종(Astrocytoma)으로 확인되면서, 제약사의 임상시험용 의약품 치료목적 사용승인 프로그램(동정적사용프로그램)을 통해 지난 7월부터 보라니고 치료를 시작했다.
B씨는 치료 시작 3개월 후 시행한 MRI 검사에서 종양 크기가 약 30% 감소하며 부분 관해를 보였다. 또한 치료 과정에서 특별한 증상 없이 양호한 내약성을 보였으며, 현재 직장생활을 비롯한 일상생활을 이어가고 있다.
알라딘먹튀
보라니고는 이 같은 임상적 근거를 바탕으로 국내외에서 저등급 신경교종 환자의 표준치료로 권고되고 있으며?일본, 영국, 호주 등에서는 허가 이후 신속한 보험 급여 권고도 이어지고 있다.
해외 주요 보건기관들은 보라니고가 질병 진행을 늦추고 후속 방사선치료나 항암화학요법 시。을 지연시켜, 대체 치료제가 전무한 저등급 신경교종에서 새로운 치료 기회를 제공한다는 .을 높이 평가했다. 특히 젊은 연령대에서 주로 발병하고 장기간 질환을 관리해야 하는 특성을 고려해, 후속 치료 지연에 따른 인지기능과 일상생활 유지 가능성, 심리적 부담 완화 등 기존 임상지표만으로 충분히 포착하기 어려운 치료 편익도 함께 고려했다.
장종희 교수는 "주요 진료 권고사항과 해외 각국의 신속한 급여 적용은 보라니고가 종양 진행을 늦추는 데 그치지 않고, 장기적으로 환자의 삶의 질과 사회적 기능 유지에 기여할 수 있는 치료 옵션임을 보여준다"며 "저등급 신경교종은 국내에서도 질환의 위중성과 미충족 수요뿐 아니라 후속 치료 지연을 통한 환자의 인지기능과 일상생활을 유지할 수 있는 치료 가치까지 종합적으로 고려할 필요가 있다"고 강조했다.
또한 장 교수는 "보라니고가 올해 허가에 이어 최근 암질환심의위원회를 통과하면서 의료진과 환자들의 기대가 큰 상황인 만큼?국내 환자들도 신약의 실질적인 치료 혜택을 누릴 수 있도록 후속 급여 절차가 원활하게 마무리되길 기대한다"고 덧붙였다.
.php?bo_ta